原發性臂叢神經炎是一種很特別的疾病,大約在二十世紀中期才藉由Parsonage和Turner兩位醫師對於病人症狀詳細的記錄,讓世人更認識這個疾病,因此它最常被稱呼的名字是Parsonage Turner syndrome,或簡稱PTS。要認識PTS我們要先對「臂叢神經」有些基本的了解。第五到第八對頸神經以及第一對胸神經從脊椎的神經孔(也就是我們的脖子後方中線左右)發出後,會在脖子到腋下之間形成一個錯綜複雜的網路,經過幾回合的匯聚又分枝,最後會形成我們所熟知的上肢周邊神經,包括正中神經、橈神經、尺神經等。而中間那段錯綜複雜的網路就是臂叢神經。正因為有這段網路的交錯支援,常使臂叢神經受傷或病變時,下游周邊神經的表現有更多的變化。
成因
PTS的確切成因目前尚無定論,它經常發生在一次急性上呼吸道感染、疫苗注射、創傷、外科手術或甚至劇烈運動之後,因此一般認為發炎、免疫或缺血都有可能是相關的致病機轉,但其實有高達四成的病人在發病前並沒有任何特殊的前驅事件。
症狀
PTS最典型的表現就是單側上肢侷限在一條周邊神經分布範圍的劇烈疼痛,這樣的疼痛有可能持續數小時到一個月,通常在這個疼痛的階段,感覺和運動神經功能還不會受影響。當疼痛的部分慢慢緩解,取而代之的是此周邊神經所支配的肌肉無力。值得注意的是,這個無力的階段不會疼痛,感覺功能通常也是正常的,這樣特別的表現可以與頸椎退化造成神經壓迫,會同時影響感覺(皮膚麻)和運動(肌肉無力)的表現作區別。而根據國外的文獻統計,最常受影響神經有:上肩胛神經(支配肩部旋轉肌)、長胸神經(支配前距肌)、前骨間神經(支配拇指、食指、中指的屈肌)、橈神經(支配伸腕、伸指肌)、腋神經(支配三角肌)。不過PTS的表現有高度的變異性,雙側表現、同時影響數條神經、影響感覺神經等較非典型的表現也曾有記載。目前在台北榮總我們所遇到的PTS病人,最常見受影響的是橈神經和腋神經。
診斷
如何診斷PTS呢?必須先由排除開始!一開始產生不明原因的疼痛以至於無力,我們必須先把常見的、較危急的狀況排除,頸椎的壓迫、外傷導致的臂叢神經損傷、骨關節創傷脫臼、中風、感染、腫瘤壓迫神經…等狀況都必須納入鑑別診斷。若其他可能性均已排除,而病人臨床表現又很符合PTS,我們可以安排「肌電圖」的檢查。肌電圖是藉由在肌肉上插針並且導入電流來記錄神經傳導的速度,以及肌肉對神經通電的反應來判斷神經和肌肉是否健康。PTS的病人受影響的是神經的軸突(類似電線),因此肌肉會失去神經的支配(去神經化)產生一些不自主的震顫波。而隨著神經的自主修復(速度大約一天一公厘),肌電圖又可以記錄到肌肉慢慢增加神經的支配,而肌電圖所記錄到的進步有時會比臨床表現要來得遲一些。除了肌電圖,近年來也加入核磁共振(MRI)的影像檢查。有些時候MRI會發現受影響的神經有像沙漏一樣被掐緊的表現(hourglass constriction),而這樣被掐緊的樣子從橫切面來看會像是牛眼一樣,又稱為bullseye sign(如圖一所示)。若影像有這樣的發現,配合下游運動神經功能喪失的表現,也是診斷PTS的重要線索。綜合臨床症狀、肌電圖和MRI,學者們發現一件很有趣的事,雖然PTS傳統上被稱為原發性臂叢神經炎,90%以上影響的是臂叢神經下游的周邊神經,病灶處反而不是臂叢神經本身。
治療
PTS在治療上面目前沒有很明確的依據。因為其發炎的本質,有時在初期會給予高劑量的類固醇來抑制發炎,也可以搭配一些止痛藥來控制疼痛,不過目前文獻並沒有證實類固醇可以縮短疾病的進程。手術的療效目前還沒有明確的共識,在近期的文獻中對於症狀產生三個月後,肌電圖仍然沒有出現復原的跡象,而MRI上可以看到沙漏狀變形(hourglass constriction)的神經,會考慮進行神經鬆解的手術,也就是針對影像上看到被掐緊的部位將包裹在神經束外的包膜組織清除,使神經束不受壓迫。若術中發現神經的卡壓已經太過嚴重,也會考慮切除不好的神經節段接上一段好的神經做為橋接,或甚至做神經轉位來重建喪失的功能。PTS的預後在不同的文獻中說法並不一致,較早期的文獻顯示有80~90%的病人在兩到三年左右會恢復,但較近期的研究顯示,約有三分之二的病人在追蹤至三年都仍有部分無力和疼痛的狀況。以上是以症狀為主的預後,在肌電圖上的預後則與一開始去神經化的嚴重程度有很明顯的關聯,越嚴重的病人恢復的速度就越慢,大體上約有一半的病人肌電圖在一年左右可以完全恢復。原發性臂叢神經炎目前還是一個醫師們在努力研究的疾病,雖然發生率並不高,若發現週遭的人有類似的症狀表現要記得即時就醫不要忽略喔!
*圖片一引用自SCI期刊Muscle & nerve, Professor Scott W. Wolfe 之著作MRI bullseye sign: An indicator of peripheral nerve constriction in parsonage-turner syndrome. 圖為橈神經的原發性臂從神經炎(A)為橈神經產生的沙漏狀變形(hourglass deformity)掐緊處就是神經發炎狹窄的壓迫點; (B)從橫斷面看神經最窄處像牛眼一樣(bullseye sign),眼白處是發炎後增厚的神經包膜,中間的黑眼珠則是受壓迫的神經束;(C)手術中實際看到被掐緊的神經。